Mädchen bekam neues Gesicht

Neurofibromatose

© APA/Klinikum Graz

Mädchen bekam neues Gesicht

Patienten mit Neurofibromatose wurden im 19. Jahrhundert noch als "Elefantenmensch" tituliert - so entstellend können die Auswirkungen der Erkrankung sein. Einem achtjährigen Mädchen aus Südpolen drohte ein ähnliches Schicksal durch eine enorme Geschwulst an der linken Gesichtshälfte. Mit Hilfe eines interdisziplinären Grazer Ärzteteams konnte der kleinen Monika in einer sechsstündigen Operation geholfen werden.

Seltene Erbkrankheit
Insgesamt zwei Monate wurde Monika Stanik in den vergangenen drei Jahren am Grazer Universitätsklinikum behandelt. Das Mädchen leidet unter der seltenen Erbkrankheit Neurofibromatose, die sich vor allem in Geschwulstbildungen entlang von Nervenbahnen äußert. In Fall von Monika war speziell die linke Gesichtshälfte von einem sich immer weiter ausbreitenden Tumor betroffen. Über Vermittlung des Grazer ATSE-Handballtrainers Jerzy Pawlus kam das Mädchen im Jahr 2004 an die Kinderchirurgie des Grazer Uniklinikums.

Neues Auge
"Monika litt unter einem fast kompletten Verlust der Sehkraft des linken Auges und einer extremen Gesichtsentstellung. Solche Geschwulste kommen öfter vor, aber nicht in so ausgeprägter Form", so Stephan Spendel von der klinischen Abteilung für Plastische Chirurgie. Voher wurde sie schon achtmal in Polen operiert. In Graz konnte dem Mädchen der Großteil der Wucherung entfernt werden.

"Dabei mussten auch das linke Auge und der gesamte Augenhöhleninhalt entfernt werden. Gleichzeitig wurde das Gesicht rekonstruiert", umriss Spendel den Eingriff. Aufgrund des aktuellen Stillstandes der Neurofibromatose konnte Monika ein künstliches Auge, das am AKH Linz angefertigt wurde, implantiert werden. Die entstandenen Kosten teilen sich das Land Steiermark, das Wissenschaftsministerium und die Steiermärkische Krankenanstaltengesellschaft, hieß es am Montag im Pressegespräch.

"Gutartige" Tumore
Neurofibromatose ist eine Erbkrankheit, die mit Tumoren des Nervensystems einhergeht und bei rund einem von 3.000 Kindern auftritt. Ursache ist eine Mutation am Chromosom 17. Die Tumoren sind zwar meist gutartig, können aber so groß werden, dass sie starke Schmerzen verursachen und Seh- und Hörbeeinträchtigungen hervorrufen. Die Krankheit kann nicht ursächlich, sondern nur durch chirurgische Eingriffe an der jeweiligen Wucherung behandelt werden.

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